БОЛЬ И СЕРПОВИДНОКЛЕТОЧНАЯ БОЛЕЗНЬ

Д-р Барбара С. Шапиро, медицинская школа университета Пенсильвании, детская больница, Филадельфия, Пенсильвания (США)

Боль при серповидноклеточной анемии (СКА) представляет особую проблему для больных, их семей и профессионалов здравоохранения. Больные с СКА сталкиваются с болью наиболее часто. Она оказывает наибольшее влияние на комфортности, работоспособности и социальной адаптированности этих людей [1]. Частота и тяжесть эпизодов боли сильно отличается у разных пациентов. Одни могут испытывать боль ежедневно, другие – лишь изредка [1, 2]. Эпизоды боли могут возникнуть в первый год жизни и продолжаться в дальнейшем. Эпизоды длятся от часов до недель с последующим утиханием. Возникновение и разрешение боли может быть внезапным, а может быть постепенным. Ее могут вызвать дегидратация, инфекция, стресс, истощение, месячные и  холод (холодный воздух, купание в холодной воде) [3]. Однако, большинство эпизодов боли не имеют определенной причины. У больных возникает широкий спектр симптомов, соответствующих острой и хронической боли, и лечить  необходимо оба варианта. Боль и СКА сами по себе влияют на продолжительность и качество жизни, поэтому крайне важны понимание индивидуального развития и выработка биопсихосоциального подхода [4]. Болевые ощущения изменяются в каждой фазе развития заболевания [5, 6], поэтому соответствующим образом должны проводится оценка и лечение.

Эпизоды боли часто называют «кризисами».  Некоторые предпочитают избегать этого термина, рассуждая, что главная цель лечения это ощущать катастрофу без кризиса. Однако, подмена слов не изменяет ощущений. То же самое истинно и для сил, терпимости, ранимости каждого больного, что отражается в способностях, настроении, социальной жизни и работоспособности.

Боль - наиболее частая проблема у больных с СКА, глубоко изменяющая чувство комфорта, работоспособность, социальные отношения.

 

 

Барьеры помощи

Множество барьеров может препятствовать гуманной    и компетентной оценке и лечению боли, связанной с СКА [4, 8]. Во-первых, большинство пациентов имеют африканские корни, однако большинство специалистов здравоохранения в развитых странах таковыми не являются. Больные и врачи часто различаются по культурному и социально-экономическому уровню. Межрасовое и межкультурное общение может затруднено и нет причин считать медицинскую арену свободной от общественных конфликтов [9]. Во-вторых, доступ к медицинскому обслуживанию может быть затруднен для многих больных с СКА. Например, нефармакологическое лечение хронической боли и хронического заболевания может быть недоступным, невозможным или неохваченным медицинским страхованием. В-третьих, множество пациентов лечится в огромных госпиталях третичной помощи, где непрерывность лечения слаба, а биомедицинская ориентированность затеняет внимание к психосоциальным аспектам боли и хронического заболевания. В-четвертых, преобладает риск злоупотребления аналгетиками [4, 10]. В-пятых, многообразие и непредсказуемость боли при СКА затрудняет способность пациентов справляться с ней и может привести к отрицательным отношениям между больными и медицинским персоналом.

Термин «эпизод боли» используется как более предпочтительный по сравнению с «кризисом», который подразумевает катастрофу.

Оценка

Оценка устанавливает тон терапевтического союза, включающего больного и его семью, и подчеркивает отношение медицинского работника.

Во время острых приступов оценка короткая, фокусируется на проводимой фармакотерапии. У больных с частыми эпизодами боли обязательна исчерпывающая оценка [11, 12].  Лучше всего ее проводить во время ремиссии, когда больной свободен от боли при амбулаторном осмотре или при выписке из госпиталя. Оценка включает в себя физиологические, психологические, социальные, культурные и духовные аспекты боли. Рассматриваются не только пациенты, но и их семьи, а также, по возможности, система здравоохранения. Оценка системы здравоохранения часто забывается, однако трудные проблемы лечения боли не могут быть разрешены без  их исследования. Такая оценка включает в себя обзор всей сети лечения больного, то есть медсестер, врачей, социальных работников. Определяются сильные и слабые стороны. Включение системы здравоохранения в комплексную оценку захватывает всех участников процесса лечения, не ограничиваясь пациентом и его семьей, укрепляет взаимную ответственность, свойственную терапевтическим отношениям.

Основные принципы оценки боли универсальны [11, 13]. Необходимо изучать состояния познавания и эмоциональности, а также уровень развития. Частая переоценка обязательна для регулировки терапии боли, которая быстро нарастает и убывает. Точность оценки основывается на многих факторах, включая прошлый опыт общения с системой здравоохранения [8]. Больные не могут автоматически доверять медикам, особенно при столкновении с недопониманием. Пациенты, у которых болевой синдром купировался бездумно и неадекватно вечно меняющимися медиками, могут, например, постоянно оценивать свою боль на 10 баллов из 10 или демонстрировать необычное поведение, связанное с болью, в надежде получить обезболивающее. Следовательно, значительные различия между вербальной информацией и наблюдаемым поведением обеспечивают дальнейшее исследование. Факторы, влияющие на такое несоответствие, могли бы включать упрямство, прошлый опыт недоверия и неадекватной аналгезии, полученные навыки, эмоциональное обеднение, семейное неблагополучие и закрепившиеся отрицательные отношения с системой здравоохранения [12].

 

Лечение

 

Лекарственная терапия является основной формой лечения острых эпизодов, однако она лишь часть цельной индивидуализированной терапии. Пациенты и их семьи должны участвовать в создании плана лечения. Это само по себе имеет терапевтическую роль, т. к. способствует усилению самооценки и контроля [11, 12]. При рассмотрении этой непредсказуемой и противоречивой проблемы боли важна последовательность, которая будет способствовать уменьшению тревожности по поводу типа и количества вводимого аналгетика.

Лекарственная терапия включает нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) и ацетаминфен/парацетамол, опиоиды, вспомогательные препараты (трициклические антидепрессанты, эпудуральная аналгезия). Для лечения острых эпизодов боли, связанных с СКА, можно использовать схему ВОЗ по терапии легкой, средней и тяжелой раковой боли [14]. НПВП или ацетаминфен/парацетамол используются для купирования легкой боли. При средней боли используются мягкие опиоиды, а при тяжелой – парентерально вводятся сильные опиоиды. В общем, вид аналгетика, путь и схема введения (например, аутоаналгезия) соответствуют рекомендациям по лечению опиоидами острой боли [11, 12, 13, 15].

Меперидин/петидин широко используются при болевом синдроме, связанным с СКА, однако в связи с высокой вероятностью развития припадков и дисфории делать это не рекомендуется [16]. Однако многие взрослые пациенты успешно используют эти препараты в течение многих лет без каких-либо побочных эффектов. Рекомендации по резкой смене терапии, особенно во время острого болевого приступа, могут вызвать скептицизм и сопротивление со стороны больного. Приверженность протоколу не должна заменить беспокойство за веру и прошлый опыт больного. Поддержка терапевтического союза имеет первичное значение после безопасности.

 

Мы должны попытаться определить как можно раньше пациентов с высокой степенью риска и обеспечить им эффективную индивидуальную терапию до развития нарушений .

 

НПВП считаются наиболее благоприятными аналгетиками, более предпочтительными, чем опиоиды. Однако, у больных с СКА существует определенный риск при использовании НПВП. Геморрагический гастрит, часто не замечаемый у других больных, при хронической анемии может вызвать декомпенсацию скомпрометированной гемодинамики. При использовании в течение жизни НПВП и ацетаминфена/парацетамола необходимо подумать о риске аналгетической нефропатии, особенно у больных с вероятной почечной недостаточностью на фоне СКА [17]. Врачи и больные могут злоупотреблять НПВП и ацетаминфеном/парацетамолом в попытке избежать использования опиоидов. Это потенциально опасная практика отражает широко распространенный страх привыкания к опиоидам.

Средние потребности в опиоидах у больных с СКА выше, чем у других больных с острой болью [18]. Пациенты становятся толерантными при частом применении опиоидов. Также необходимо подчеркнуть, что болевой синдром при СКА может быть исключительно тяжелым. Больные СКА, подвергавшиеся оперативному лечению, часто говорят, что их боль гораздо тяжелее послеоперационной [17].  Поскольку степень толерантности к опиоидам у больного неизвестна, начальная доза должна выбираться в соответствие с соображениями обезболивания и безопасности. После введения начальной дозы необходимо подобрать эффективную. Выраженная боль у больных СКА является неотложным состоянием и должна быть купирована как можно скорее. Подбор дозы необходимо сделать в течение 1-2 часов, а не за 1-2 дня.

Большинство болевых приступов можно лечить в домашних условиях [1]. Тяжелые приступы требуют парентерального введения аналгетиков. Однако некоторые пациенты предпочитают даже тяжелую боль снимать сильными опиоидами в домашних условиях. Парентеральное введение аналгетика показано, если у больного рвота, затруднение приема оральных аналгетиков, труднокупируемая боль. Лечение дома имеет свои преимущества и недостатки [19]. Больной остается в окружении семьи. Ее поддержка может способствовать раннему возврату к обычной деятельности, такой, как работа, учеба, социальная жизнь. Без семейной, домашней поддержки невозможна эффективная и безопасная помощь. Однако, медики могут пропустить опасное влияние частых болезненных приступов, купируемых дома, на настроение и работоспособность.

Например, дети и подростки  без адекватного образовательного вмешательства лечебной группы могут пропустить много времени учебы в школе, развивая, в конечном итоге, неприязнь к школе, недостаточность знаний [1]. Также, боль может сопровождать или маскировать жизнеугрожающие состояния. Боль в груди может извещать о грудном синдроме или  дыхательной недостаточности. Поэтому, несмотря на требования уменьшить стоимость госпитализации, лечение больных в домашних условиях имеет свои издержки для безопасности и удобства.

Противоречивым является хроническое использование опиоидов у больных с частыми или ежедневными приступами сильной боли. Многие клиницисты сообщают об улучшении состояния больных, прежде ослабленных ежедневной болью [20].  Другие касаются постоянства болевого синдрома в свете симптомов отмены на фоне обострения или слабости распознавания  факторов взаимодействия типа депрессии, тревожности или неустранимой напряженности. Больные, для которых рассматривается вопрос о хроническом ежедневном приеме опиоидов, должны пройти глубокую оценку физических, физиологических, социальных и духовных факторов, способствующих боли [21]. Для лечения и боли, и депрессии могут быть назначены трициклические антидепрессанты. Клиницисты часто сталкиваются с проблемой экономических и географических барьеров при лечении больных СКА, когда мультидисциплинарное вмешательство было бы наиболее выгодным, но является недоступным. Несправедливость в доступности подходящей фармакологической и нефармакологической помощи поднимает этические проблемы распределения ресурсов, справедливости и выгоды.

Врачи крайне переоценивают случаи привыкания у больных СКА [10,22]. Это приводит к неадекватному дозированию по необходимости, а не по времени, и использованию только неопиоидов или агонист-антагонистов для умеренной и выраженной боли. Не так давно медики отмечали больных, требующих определенных доз и путей введения препаратов, что говорит скорее о пристрастии, чем об опыте и знании, как это развивается [23]. Наличие СКА не увеличивает и не уменьшает склонность к привыканию. Конечно, некоторые больные имеют такую склонность. Также как и любая субпопуляция нашего общества. Сегодня известно, что статистика в отношении больных с СКА полностью соответствует статистике общей популяции, и количество случаев пристрастия здесь даже ниже, чем среди медиков.

Некоторое время для купирования болевых приступов применялась эпидуральная аналгезия, но такая практика является противоречивой [24]. Метод эффективен быстрым началом действия и в некоторых случаях, например, острая грудная боль, может быть жизнесохраняющим, т.к. создает адекватную аналгезию без гиповентиляции. Однако, перед тем, как рекомендовать любое вмешательство, необходимо подумать о хронизации болевого синдрома. Цель терапии не только купировать сиюминутную боль, но и оптимизировать будущее лечение боли, способность больного справляться с болью и болезнью. Необходимо взвесить потенциальные преимущества и недостатки метода по сравнению с продолжительностью боли. При длительном использовании метода может развиться такое осложнение, как эпидуральные спайки в месте установки катетера. К тому же, высокотехнологичные методики могут быть тягостными и пугающими для больных и их семей. Поэтому, даже если боль во время приступа и удается уменьшить, может пострадать общее качество жизни. Автор рекомендует эпидуральную аналгезию только для тяжелых приступов, рефрактерных к обычной терапии.

Больные СКА имеют не большую и не меньшую склонность к привыканию к опиоидам

Психологический и духовный подходы также полезны при лечении болевого синдрома, связанного с СКА, как и при лечении других острых и хронических болей. Sine qua non это непрерывность и предсказуемость терапии при доверительном отношении. Без этого индивидуальный выборочный подход может быть неэффективным. Для познавательного, поведенческого и психологического подходов обязательно  необходимо подтверждение и поддержка врача первичной помощи. В противном случае пациенты часто проявляют сопротивление, страх (иногда справедливый) быть опущенными, называя боль «нереальной», а самих себя «душевнобольными», или нежелание заменять медикаментозную терапию на эти подходы.

Тяжесть СКА определяется генетическими и физиологическими факторами, однако с патофизиологией взаимодействуют и психосоциальные факторы, определяя тяжесть боли и ее влияние на индивидуумов и их семьи [25]. Способность справляться с собственным состоянием прямо коррелирует с уменьшением влияния боли и болезни. Однако это не математическая модель. Когда боль становится более выраженной  и частой, усиливается ее влияние на пациента, справляться с ней  становится тяжелее.

Одно лишь усовершенствование знаний не будет приносить пользу большинству пациентов без параллельного изменения убеждений и отношений

Физические варианты лечения включают (но не ограничиваются) ЧКЭНС, тепло, положение, шинирование больных конечностей. Холод усиливает окклюзию сосудов и утяжеляет боль.

 

Будущие направления

Исследования в области болевого синдрома при СКА редки, но слабость лечения его не связана с недостатком знаний. Наоборот, главная причина – препятствия для внедрения доступных знаний в клиническую практику [4, 8, 10, 22]. Как было установлено для лечения раковой опухоли, обновленные знания не дают никаких преимуществ больным без параллельного изменения убеждений и отношений [26].

Современная система здравоохранения реагирует на потребности больных СКА неадекватно. Множество болевых приступов не могут и (хотя бы вначале) не должны устраняться в домашних условиях, однако условия активной помощи обычно не приводят к своевременной и адекватной аналгезии. Хотя отделения интенсивной терапии являются вратами помощи для больных, не способных проводить терапию болевого приступа дома, в большинстве случаев не обеспечивается ни последовательная терапия, ни адекватная масштабная оценка. В некоторых госпиталях существует возможность проведения курса лечения больных СКА в дневном стационаре, где пациенты получают парентеральные аналгетики в самом начале болевого приступа [27]. Этот подход обеспечивает немедленную доступную терапию, которая может сократить продолжительность и тяжесть болевых приступов и избежать госпитализации для проведения интенсивной терапии.

Жизненный уровень некоторых больных достаточно хорош, несмотря на частые и выраженные болевые приступы. А у других нет. Больные, чья жизнедеятельность нарушается, часто демонстрируют психосоциальные проблемы с подросткового возраста. К признакам статуса высокого риска относятся увеличивающееся число госпитализаций по поводу боли, увеличение продолжительности отсутствия в школе, трудности в учебе, участившееся использование аналгетиков, внутрисемейные конфликты, перемены настроения [4]. Часто развиваются негативные отношения с медиками и в этом случае необходимо вмешательство до того, как это состояние закрепится. Необходимо выявить пациентов высокого риска как можно раньше и проводить с ними индивидуализированное и многопрофильное лечение. 

 

Литература

1.Shapiro B et al.Pain 1995;61:139-144.

2.Vichinsky E et al.Am J Pediatr Hematol Oncol 1982;4:328-333.

3.Serjeant G et al.Br J Haematol 1978; 210:431-438.

4.Shapiro B.Management of painful episodes in sickle cell disease.In Schechter N et al.(Eds). Pain in Infants,Children,and Adolescents. Baltimore:Williams &Wilkins,1993.

5.McGrath PJ,et al.Pain:Clinical Updates 1995;3(2).

6.Turk DC. Pain: Clinical Updates 1993;1(3).

7.Payne R. Anesth Clin N Am 1997;15:306-318.

8.Elander J, Midence K. Clin J Pain 1996; 12:180-193.

9.Levy D. Pediatrics 1985;75:639-643.

10.Shapiro B et al. J Pain Symptom Manage; in press.

11.Shapiro B et al. (Eds).Proceedings of the Conference on Sickle Cell Related Pain: Assessment and Management. Framingham, MA: New England Regional Genetics Group and Maternal and Child Health Bureau,1993.

12.Shapiro B et al. Sickle Cell Disease Related Pain: Quick Reference Guide for Clinicians. Framingham, MA: New England Regional Genetics Group and Maternal and Child Health Bureau,1993.

13.Carr D,Jacox A (Eds).Acute Pain Management: Operative or Medical Procedures and Trauma. AHCPR Publication no.92-0032.Rockville, MD:AHCPR,1992.

14.World Health Organization.Cancer Pain Relief. Geneva:WHO,1986.

15.Max MB,Payne R.Principles of Analgesic Use in the Treatment of Acute Pain and Cancer Pain, 3rd ed.Skokie,IL:American Pain Society,1992.

16.Tang R et al.Hosp Form 1980;76:764-772.

17.Shapiro B et al.J Pain Symptom Manage 1993; 8:22-28.

18.Buckalew V,Someren A.Arch Intern Med 1974; 133:660-669.

19.Poulan P.Pain:Clinical Updates 1997;5(1).

20.Brookoff D,Polomano R.Ann Intern Med 1992; 116:364-368.

21.Schug SA Large RG.Pain:Clinical Updates 1995;3(3).

22.Schechter N et al.J Pain Symptom Manage 1988;3:109-113.

23.Weissman D,Haddox J.Pain 1989;36:363-366.

24.Yaster M et al.J Pediatr 1994;93:310-315 .

25.Gil K et al.J Consult Clin Psychol 1989; 57:725-731.

26.Carr DB,Lipkowski AW.Analgesia;in press.

27.Benjamin L,Nagel R.The comprehensive sickle cell center day hospital:an alternative to the

emergency room for the management of acute sickle pain [ abstract ] .Sixteenth Annual Meeting

of the National Sickle Cell Disease Program, Mobile,AL,1991.